Incontinência pigmentar: relato de dois casos / Incontinentia pigmenti: report of two cases
RBM rev. bras. med
; 72(n.esp.g1)mar. 2015.
Article
in Pt
| LILACS
| ID: lil-759527
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
Introdução:
Incontinência pigmentar é uma genodermatose incomum ligada ao X. É doença que afeta tecidos derivados do ectoderma e mesoderma com alterações sistêmicas múltiplas. As manifestações cutâneas são características da enfermidade e progridem de forma cronológica, assim como os achados histopatológicos.Objetivo:
Essa é uma doença rara com manifestações cutâneas e extracutâneas, sendo as primeiras mais frequentes, cujo diagnóstico precoce e acompanhamento multidisciplinar são de suma importância. Descrição do caso Relatamos dois casos de incontinência pigmentar em crianças do sexo feminino com manifestações clínicas diversas e diferentes critérios diagnósticos, de acordo com antecedentes familiares. Discussão O acometimento cutâneo é uma característica marcante da incontinência pigmentar, o que torna a avaliação dermatológica o passo inicial na sua investigação. Cabe ao dermatologista se atentar para esse diagnóstico e encaminhar precocemente para avaliação multidisciplinar, a fim de minimizar possíveis complicações e promover qualidade de vida ao paciente.Key words
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Collection:
01-internacional
Database:
LILACS
Main subject:
Skin Diseases
/
Incontinentia Pigmenti
Type of study:
Screening_studies
Aspects:
Patient_preference
Limits:
Female
/
Humans
/
Newborn
Language:
Pt
Journal:
RBM rev. bras. med
Journal subject:
MEDICINA
Year:
2015
Document type:
Article
Affiliation country: